Μετωποκροταφική Ανοια
Τι είναι η μετωποκροταφική άνοια – Εκφύλιση
Ορισμός
H μετωποκροταφική άνοια/εκφύλιση (FTD) ανήκει σε μία ομάδα εγκεφαλικών παθήσεων με κύριο χαρακτηριστικό την ατροφία του μετωπιαίου ή/και κροταφικού λοβού του εγκεφάλου. Σε αυτήν την πάθηση συνήθως εμφανίζονται διαταραχές στην προσωπικότητα, τη συμπεριφορά αλλά και την λεκτική ικανότητα. Ο πιο συχνός υπότυπος μετωποκροταφικής άνοιας είναι ο υπότυπος με διαταραχές στην συμπεριφορά (behavioral variant – bvFTD).
Άλλοι υπότυποι περιλαμβάνουν διαταραχές που επηρεάζουν τον λόγο, την επικοινωνία, την κατανόηση, την γραφή.
Σε πιο σπάνιες μορφές μπορεί επίσης να εμφανιστούν διαταραχές στην κίνηση.
Παραλλαγές FTD που επηρεάζουν τον λόγο είναι :
- Ο σημασιολογικός υπότυπος/παραλλαγή της πρωτοπαθούς προοδευτικής αφασίας – Semantic Variant Primary Progressive Aphasia (Svppa)
- Η προοδευτική μη ρέουσα αφασία (Progressive Non Fluent Aphasia – PNFA)
- Η λογοπενική προοδευτική αφασία (LPA)
Παραλλαγές της FTD που επηρεάζουν την κίνηση έχουν σχετιστεί με την νόσο κινητικού νευρώνα αλλά και:
- πιο συχνά με την Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση (ALS)
- την Φλοιοβασική Εκφύλιση (CBD)
- την Προϊούσα Υπερπυρηνική παράλυση και την (PSP)
Κριτήρια συμπεριφορικού τύπου μετωποκροταφικής άνοιας (bvFTD)
Για δυνατή διάγνωση θα πρέπει να ισχύουν τρία από τα παρακάτω:
> Πρώιμη (2-3 χρόνια) άρση αναστολών
> Πρώιμη (2-3 χρόνια) απάθεια ή αδράνεια
> Πρώιμη (2-3 χρόνια) απώλεια ενσυναίσθησης
> Τελετουργική ή ψυχαναγκαστική, συμπεριφορά
> Διατροφικές διαταραχές
> Διαταραχή επιτελικών-μετωπιαίων λειτουργιών σε
νευροψυχολογικές δοκιμασίες με σχετική διατήρηση της μνήμης και
της οπτικοχωρικής ικανότητας
♦ Πιθανή διάγνωση bv-FTD τίθεται μέσω με την παρουσία απεικονιστικών ευρημάτων.
♦ Σίγουρη διάγνωση τίθεται μόνο μέσω:
> Ιστολογικής ή γονιδιακής επιβεβαίωση
Αφασικοί υπότυποι μετωποκροταφικής εκφύλισης (Progresive Aphasias) μπορεί να εμφανίσουν διαταραχές στον/ην:
- Λόγο
- Κατανόηση
- Επανάληψη
- Ανάγνωση
- Γραφή
- Αναγνώριση γνώριμων αντικειμένων
- Εύρεση της κατάλληλης λέξης
- Σημασία των εννοιών
- Αντικαταστάσεις λέξεων
- Λόγο δίχως νόημα ή ουσία κ.α
- Παρκινσονισμό
- Στερεοτυπίες
- Ψευδαισθήσεις
- Προβλήματα μνήμης κ.α.
Η μετωποκροταφική εκφύλισης μπορεί να σχετιστεί με την την Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση (ALS), την Φλοιοβασική Εκφύλιση (Corticobasal degeneration – CBD),
και την Προοδευτική Υπερπυρηνική Παράλυση >(Progressive Supranuclear Palsy – PSP) προκαλώντας:
Θεραπεία
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την μετωποκροταφική άνοια. Τα αντιανοϊκά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην ν. Αλτσχάιμερ δεν φαίνεται να βοηθούν.
Υπάρχουν, ωστόσο, ορισμένα φάρμακα (π.χ. αντικαταθλιπτικά – σιταλοπράμη, σερτραλίνη ή παροξετίνη) και κάποιες παρεμβάσεις, (π.χ. η λογοθεραπεία) που μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων της νόσου.
